系统性红斑狼疮的定义、症状、诊断及预防

系统性红斑狼疮的定义、症状、诊断及预防

系统性红斑狼疮(SLE)是一种以青年女性高发的、慢性、系统性自身免疫病,以患者血液中存在大量的自身抗体和多器官受累为突出临床特征,以疾病缓解与复发交替为特点,是一种严重威胁我国国民健康的重大慢性疾病。

患病率:2008年SLE的流行病学数据显示,我国SLE患病率为(30~70)/10万,居世界第二位。据此估算,目前我国有100万SLE患者。

发病年龄:我国SLE患者平均发病年龄是30.7岁,男:女为1:12,平均诊断年龄31.6岁。

遗传易感性:我国4.2%的SLE患者有风湿病家族史。

经济负担:SLE患者每个月用于疾病的支出多在1000~5000元,其中药物花费占59.49%,居第一位,检查费用占19.07%,居第二位。

生活负担:42.88%的SLE患者认为重体力活动受限,患病5年后,工作残障的累积发生率为36%。

生育负担:我国SLE患者不良妊娠结局的总发生率为10.89%,22.32%的SLE患者发生早产,34.85%的孕妇以非自然分娩的方式终止妊娠。

复发率、缓解率:我国SLE患者的复发率高达18.19%,而实际更高,仅有0.76%的患者能够达到无药物治疗疾病完全缓解。

生存率:10年生存率89%,患病25~30年的生存率低至30%。

系统性红斑狼疮的定义、症状、诊断及预防

全身症状:

主要是发热、疲乏和体重下降,发热通常为SLE疾病活动的标志。

皮肤黏膜:

特异性狼疮皮肤损害表现为面颊部蝶形红斑,急/慢性皮肤型狼疮等。非特异性皮肤损害表现为网状青斑、雷诺现象等。

肌肉骨骼:

典型的关节受累表现为对称分布的非侵蚀性关节痛和关节炎,通常累及双手小关节、腕关节和膝关节。

肾脏:

50%以上的患者会出现狼疮性肾炎(LN),是我国终末期肾病的常见病因之一。

神经、精神系统:

患者出现中枢神经系统或外周神经系统受累,称为神经精神狼疮,表现为认知功能障碍、头痛和癫痫。

肺:

最常见的症状为胸膜炎,部分SLE患者可合并胸腔积液。

心脏:

SLE最常见的心脏受累为心包炎。

血液系统:

血液系统受累较常见,主要表现包括白细胞减少、贫血、血小板减少和淋巴结肿大。

系统性红斑狼疮的定义、症状、诊断及预防

目前,我国有较为成熟的系统性红斑狼疮诊治策略,《中国系统性红斑狼疮诊疗指南(2020)》推荐使用2012年国际狼疮研究临床协作组(SLICC)或2019年EULAR/ACR制定的SLE分类标准对疑似SLE者进行诊断:

表1 2019年EULAR/ACR制定的SLE分类标准

系统性红斑狼疮的定义、症状、诊断及预防

免疫学指标是诊断SLE特异性的指标,对于疑似患者建议联合检测ANA(间接免疫荧光法)及其对应的靶抗原(抗核抗体谱)。

系统性红斑狼疮的定义、症状、诊断及预防

SLE作为一种慢性病,需要患者依据治疗计划的程度进行长期用药,而患者的依从性在此期间起着至关重要的作用,据上海的一项研究显示,能够完全遵照医嘱用药的患者仅为48.7%[4]。这也是我国SLE患者完全缓解率低的原因之一。

表2 SLE患者的依从性和经济负担总表

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附 系统性红斑狼疮诊疗路径

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来源:亚辉龙

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