心肌致密化不全(NVM)是以心室内异常粗大的肌小梁和交错的深隐窝为特征的一种与基因相关的遗传性心肌病。NVM过去不给被称为海绵状心肌、窦状心肌持续状态以及胚胎样心肌等。因主要待人累及左心室，也常被称为左室心肌致密化不全(LVNC)
目录
1.心肌致密化不全的发病原因有哪些
2.心肌致密化不全容易导致什么并发症
3.心肌致密化不全有哪些典型症状
4.心肌致密化不全应该如何预防
5.心肌致密化不全需要做哪些化验检查
6.心肌致密化不全病人的饮食宜忌
7.西医治疗心肌致密化不全的常规方法
1心肌致密化不全的发病原因有哪些
12％—50％的NVM患者都有家族病史，且常合并心脏畸形及其他遗传性疾病。近几年来发现了不少NVM家系存在基因变异。
2心肌致密化不全容易导致什么并发症
心肌致密化不全除了其临床表现外，还可引起其他疾病。本病可出现心力衰竭、心律失常、栓塞等并发症，应引起临床医生和患者的高度重视。
3心肌致密化不全有哪些典型症状
1、心力衰竭心力衰竭是NVM主要并发症。多见左心衰，晚期以收缩性心功能不全为主。具体机制尚不明确，可能是病变部位心肌灌注异常、慢性缺血缺氧、心肌纤维化引起心肌收缩能力下降，异常的心室肌松弛、粗大的肌小梁限制作用下室壁僵硬度增加引起心肌舒张功能减退所致。
2、心律失常可以发生不同类型的心律失常，最常见的是束支传导阻滞及室性心律失常，有室性早搏、室速、室颤等。发生机制可能是致密不全部位心肌肌束极为不规则，呈分支状连接，以及心室等容收缩期室壁张力增加，压迫局部冠状动脉，血供减少导致局部心肌电生理紊乱所致。
3、血栓栓塞NVM患者粗大肌小梁间有多个隐窝间隙与心室腔相通，隐窝间血流缓慢，易于血栓形成，附壁血栓脱落必可导致体循环血栓栓塞。尤其发生心衰、房颤时应抗凝治疗。
4心肌致密化不全应该如何预防
心肌致密化不全严重影响患者的日常生活，所以应积极预防。但是，本病目前尚无有效的预防方法，故早发现、早治疗对本病的治疗有重要意义。
5心肌致密化不全需要做哪些化验检查
1、超声心动图(UCG)是确诊NVM的主要检查手段，在临床上主要参照2001年Jenni等推荐的诊断标准。
（1）心室壁异常增厚并呈现两层结构。
（2）主要累及心室肌部位(>80％)为心尖部、心室下壁和侧壁。
（3）小梁间的深陷隐窝充满直接来自左心室腔的血液，但不与冠状动脉循环交通。
（4）病变晚期可有心脏扩大，舒张及收缩功能减低；
（5）由于病变累及左心室前外侧乳头肌，右心室前组乳头肌，造成乳头肌基底疏松，从而导致房室瓣脱垂，可引起不同程度的二尖瓣和/或三尖瓣反流。
（6）有些患者可伴发室间隔缺损、房间隔缺损、主动脉二叶瓣畸形及冠状动脉粥样硬化性心脏病等。
（7）排除其他先天性或获得性心脏病的存在。
2、心脏磁共振目前没有统一的CMR诊断标准，主要参照UCG标准。CMR检查有软组织分辨率高，可任意切面扫描的优点，能检测出隐窝里血栓及瘢痕组织，可弥补UCG检查的不足。舒张末期致密化心肌厚度(C)与室间隔基底段厚度(VS)的比值(C/VS)作为评价标准，经研究发现C/VS与NC/C有较好的负相关，可弥补NC/C作为诊断依据的不足。CMR检测是确诊NVM的方法，当临床上高度怀疑本病，而UCG检查不能确诊时，应进行CMR检查。
6心肌致密化不全病人的饮食宜忌
心肌致密化不全患者的饮食以清淡、易消化为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。此外，患者还需注意忌辛辣、油腻、生冷的食物。
7西医治疗心肌致密化不全的常规方法
1、目前对NVM没有特殊治疗，类似扩张型心肌病那样，主要针对心力衰竭、心律失常的治疗。
2、对存在房颤、心力衰竭及其他血栓形成风险时，需预防性抗凝治疗。
3、心律失常是导致猝死的重要原因，常需抗心律失常药物治疗，也可考虑使用植入式心律转复除颤器（ICD）。
4、心力衰竭存在心室不同步收缩时，可行心室再同步起搏（CRT）治疗，也可植入具有双心室起搏兼ICD功能的CRTD。
5、在终末期需行心脏移植。
