肝脏也会自相残杀？聊聊自身免疫性肝病那些事儿

肝病相关背景肝脏疾病是指由某种因素导致的肝脏损伤，目前已知能引起肝脏损伤的原因主要包括病毒感染、饮酒、药物、自身免疫性及遗传性因素等，均可造成肝细胞损伤、坏死，肝脏组织结构破坏，长期慢性肝组织损伤则会引起肝硬化、慢性肝衰竭或肝癌。还有一部分病因不明，但治疗却与病毒性肝炎用药正好相悖的慢性肝病，称为自身免疫性肝病。虽然自身免疫性肝病发病率相对较低，但由于进展快且死亡率高。重视自身抗体的检测对疾病的早期诊断, 鉴别诊断和提高自身免疫性肝病的检出率有着重要的临床意义。自身免疫性肝病的分类及介绍自身免疫性肝病（Autoimmune Liver Diseases）是一组病因和发病机理尚不完全清楚但多认为和自身免疫有关的肝脏疾病，临床常见的主要：（1）自身免疫性肝炎（Autoimmune Hepatitis，AIH）；（2）原发性胆汁性肝硬化（Primary Biliary Cirrhosis，PBC）；（3）原发性硬化性胆管炎（Primary Sclerosing Cholangitis，PSC）。这3种疾病在病理组织学变化、临床表现、血液生化及自身抗体方面均有各自的特点。下面金宝为大家带来AIH的详细介绍，其他两种自身免疫性肝病详见6月杂志。自身免疫性肝炎——自身免疫性肝炎概述“自身免疫性肝炎”（AIH）是1992年6月在美国召开的国际消化系统疾病会议上由自身免疫肝炎组的专家们提出。追溯历史，这类肝病早在1930年就被注意，曾先后被称为慢性活动性肝炎、慢性活动性肝病、狼疮样肝炎。随着自身抗体和淋巴细胞介导对肝细胞的细胞毒反应在病毒标记阴性的慢活性肝出现，证实了以往称为慢活肝中有一部分是AIH，考虑到绝大多数患者对免疫抑制剂治疗有效，有必要把它与其他各种慢性肝病区分开来。本病多发于女性，男女之比为1:4，有10~30岁及40岁以上2个发病年龄高峰。在世界范围内，自身免疫性肝炎占慢性肝炎的10%~20%，但有关研究主要集中于欧洲、北美和澳大利亚，我国在这方面的临床研究还属跟踪性阶段。——自身免疫性肝炎病理学相关在病理学方面，AIH具有慢性活动性肝炎的一般改变，首先是界面炎症，主要在汇管区和小叶间隔周围出现明显的炎症反应，同时浆细胞浸润出现玫瑰花样改变，随着肝细胞的持续坏死，刺激胶原结缔组织的增生及肝细胞再生结节形成，肝脏发生纤维化（出现桥状纤维化），又称间隔期。最终发展为结节性再生，即肝硬化期。AIH的特异性改变为广泛的病变，大量的浆细胞浸润出现玫瑰花样改变。——自身免疫性肝炎临床相关AIH的主要临床表现为肝炎征象，即周身乏力，食欲不振，恶心，腹胀，肝区疼痛，肝脏肿大，肝区叩击痛等，但当AIH伴有其他自身免疫性疾病时，两者的某些临床表现易被混淆。如当AIH伴甲状腺机能亢进时，后者的食欲亢进，可掩盖前者的食欲不振、恶心等症状；当AIH伴皮肌炎时，将混淆两者周身乏力的表现；部分AIH可有发热、皮疹、关节疼、水肿、腹水及黄疸等。在临床中值得注意的是，AIH常伴其它自身免疫疾病同时发生，如皮肌炎、甲状腺机能减退、干燥综合征、自身免疫性溶血性贫血，亦有报道合并原发性溃疡性结肠炎及雷诺综合征病。自身免疫性肝病相关的自身抗体概述及临床意义肝 脏 疾 病 中 的 自 身 抗 体 主 要 包 括 抗 核 抗 体（ANA）、平滑肌抗体（SMA）、抗线粒体抗体（AMA）和肝肾微粒抗体（LKM-1）、肝细胞抗体（LC-1）、可溶性肝抗原（SLA）等。这些自身抗体在健康人体内很少出现，但对肝脏疾病的辅助诊断活动度检测和预后判断起着至关重要的作用。自身免疫性肝炎患者以ANA、SLA/LP、LKM-1、LC-1作为特异性抗体，而原发性胆汁性肝硬化以AMA M2、gp210、sp100作为特异性抗体，原发性硬化性胆管炎以不典型pANCA为惟一具有诊断意义抗体，阳性率为29%～94%。自身免疫性肝病相关自身抗体检测与治疗自身免疫性肝病临床需给予激素等免疫抑制剂治疗，而病毒性肝病常需给予干扰素等增强免疫应答的药物， 如果两种疾病给予相反的治疗将会加重原有的病情。因此，我们认为对患者进行自身抗体检测以及滴度的监测有一定的临床价值。自身免疫性肝病诊断指南及实验室推荐检测流程自身免疫性肝炎临床上如遇到不明原因肝功能异常和（或）肝硬化的任何年龄、性别患者，均应考虑AIH的可能。国际自身免疫性肝炎小组（International AutoimmuneHepatitis Group，IAIHG）于1993制订了AIH描述性诊断标准和诊断积分系统，并于1999年进行了更新。虽然综合诊断积分系统诊断AIH时具有较高的灵敏度和特异度，但较复杂，难以在临床实践中全面推广。有鉴于此，2008年IAIHG提出了AIH简化诊断积分系统。简化版诊断标准确诊自身免疫性肝炎：≥7分；可能自身免疫性肝炎：6分。除了自身抗体外，典型的自身免疫性肝炎的肝脏组织学特征表现为：交界性肝炎，淋巴细胞浸润在门静脉内，并延伸到肝小叶，大量的浆细胞浸润出现玫瑰花样改变。鉴别诊断实验室推荐检测流程HUMAN相关产品-End-     原文发布时间 | 2019年7月9日  
（责任编辑：dawenwu）