宝宝得了血管瘤怎么办?

家里增添了一个新成员,在每家每户都是一件非常开心的事情,每个家长都希望宝宝健康成长,但总会遇到这样或那样的问题,今天来说说,婴幼儿得了血管瘤如何确保安全用药。

婴幼儿血管瘤是婴幼儿最常见的良性肿瘤,发病率为10%,自然病程分为三个阶段,即快速生长期、稳定期、消退期。约50%患儿血管瘤可在5岁前可完全消退,到9岁前这一比例可达90%。尽管血管瘤大多能够自限,但其对婴幼儿的潜在危害却不能忽视,如迅速增大并累及重要组织器官,出现破溃、出血、感染等并发症。因此目前仍主张对婴幼儿血管瘤采取适当、有效的治疗措施,选择治疗方案的原则为以最小的代价控制瘤体生长,尤其是不进一步破坏容貌,或形成新的医源性损害。

目前针对婴幼儿血管瘤的治疗方案主要有手术切除、口服激素、局部注射平阳霉素、同位素敷贴、激光治疗等,但均存一定的局限性。自2008年法国Bordeaux儿童医院报道普萘洛尔可显著抑制婴幼儿血管瘤,其后又有数篇文献报道普萘洛尔对血管瘤有明显治疗效果。由于普萘洛尔副作用相对较小,应用于儿童至今尚无死亡及严重心血管事件报道,因此迅速成为临床治疗婴幼儿血管瘤的首选方案。(一定要在医生指导下使用,不可以自行服药!!!)

普萘洛尔为β受体阻滞剂中的一员,除用于治疗婴幼儿血管瘤之外,可作为二级防御,降低心肌梗死死亡率;可治疗高血压、劳力型心绞痛;可控制室上性快速心律失常,室性心律失常,特别与儿茶酚胺有关或洋地黄引起心律失常;可用于洋地黄疗效不佳的房扑、房颤心室率的控制,也可用于顽固性期前收缩,改善患者的症状;可减低肥厚型心肌病流出道压差,减轻心绞痛、心悸与晕厥等症状;可配合α受体阻滞剂用于嗜铬细胞瘤病人控制心动过速;可用于控制甲状腺机能亢进症的心率过快,也可用于治疗甲状腺危象。

β受体阻滞剂能选择性地与β肾上腺素受体结合、从而拮抗神经递质和儿茶酚胺对β受体的激动作用的一种药物类型。肾上腺素受体分部于大部分交感神经节后纤维所支配的效应器细胞膜上,其受体分为3种类型,可激动引起心率和心肌收缩力增加、支气管扩张、内脏平滑肌松弛等和脂肪分解。这些效应均可被β受体阻滞剂S断和拮抗。β受体阻滞剂主要作用机制是通过抑制肾上腺素能受体,减慢心率,减弱心肌收缩力,降低血压,减少心肌耗氧量,防止儿茶酚胺对心脏的损害,改善左室和血管的重构功能。

ADRB1基因对普萘洛尔的影响:β1受体编码基因ADRB1多态性可影响β受体阻断剂的疗效。研究表明ADRB1 Arg389纯合子在治疗高血压和心衰时效果更好,CPIC及中国药物代谢指南建议临床医师在应用β1受体阻滞剂药前进行ADRB1多态性检测,并根据其基因型调整用药剂量,以提高疗效,减少不良反应的发生。

ADRB2基因对普萘洛尔的影响:β2肾上腺素能受体(the beta-2 adrenergic receptor(ABRB2))信号通路激活能够促进皮下肿瘤的生长,β受体阻滞剂普萘洛尔能够在一定程度上抑制肿瘤的生长。研究表明服用心得安的AA基因型的患者比GG基因型的患者能更好的从药物治疗中获益。

CYP2D6基因对普萘洛尔的影响:CYP2D6为CYP第二亚家族中的重要成员。人群中CYP2D6的活性呈现强代谢者(EM)、中间代谢者(IM)、慢代谢者(PM)和超强代谢者(UM)四态分布的现象。白种人群中CYP2D6PM的发生率高达5~10%,而在东方人群中PM的发生率约为1%。导致CYP2D6酶活性缺失的多态性可影响可待因、三环类抗抑郁药物的体内代谢,从而影响这些药物的疗效和不良反应的发生。FDA和EMA的药物标签(Drug Labels)提到关于CYP2D6基因对普萘洛尔的影响,其证据级尚达不到强烈建议服用普萘洛尔的患者进行CYP2D6检测的条件,但仍需要关注,当出现不良反应时,建议根据个体基因型进行剂量的调整。

体龙基因推出的针对普萘洛尔(心得安)用药安全检测,能够了解患者是否能使用普萘洛尔(心得安),是否会有副作用,调整药剂量,达到更好的疗效。

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